Klasifikasi Penyakit Hirschsprung (Megakolon Kongenital)

klasifikasi penyakit hirschsprungPenyakit Hirschsprung (Megakolon Kongenital) adalah suatu penyumbatan pada usus besar yang terjadi akibat pergerakan usus yang tidak adekuat karena sebagian dari usus besar tidak memiliki saraf yang mengendalikan kontraksi ototnya.
Ada beberapa pengertian mengenai Megakolon, namun pada intinya sama yaitu penyakit yang disebabkan oleh obstruksi mekanis yang disebabkan oleh tidak adekuatnya motilitas pada usus sehingga tidak ada evakuasi usus spontan dan tidak mampunya spinkter rectum berelaksasi.

Istilah congenital aganglionic Megakolon menggambarkan adanya kerusakan primer dengan tidak adanya sel ganglion meissner dan auerbach pada dinding sub mukosa kolon distal. Segmen aganglionic hampir selalu ada dalam rectum dan bagian proksimal pada usus besar. Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga pendorong ( peristaltik ) dan tidak adanya evakuasi usus spontan serta spinkter rectum tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya feses secara normal yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi pada saluran cerna. Bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak pada Megakolon.
Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk kontrol kontraksi dan relaksasi peristaltik secara normal.

Isi usus mendorong ke segmen aganglionik dan feses terkumpul di daerah tersebut, menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu karena terjadi obstruksi dan menyebabkan di bagian Colon tersebut melebar.

Hirschsprung atau Megakolon adalah penyakit yang tidak adanya sel – sel ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid Colon. Dan ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak adanya evakuasi usus spontan.

Penyakit Hirschsprung atau Megakolon adalah kelainan bawaan penyebab gangguan pasase usus tersering pada neonatus, dan kebanyakan terjadi pada bayi aterm dengan berat lahir lebih kurang 3 Kg, lebih banyak pada anak laki – laki dari pada anak perempuan ( Arief Mansjoer dkk, 2000). Megacolon congenital terjadi pada 1 dari 5000 kelahiran, dengan perbandingan antara laki-laki dan permpuan.
Berdasarkan panjang segmen yang terkena, dapat dibedakan 2 tipe yaitu:
*) Penyakit Hirschsprung Segmen Pendek penyakit hirschsprung

Segmen aganglionis mulai dari anus sampai sigmoid, ini merupakan 70% dari kasus penyakit hirschsprung dan lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibanding anak perempuan.
*) Penykit Hirschsprung Segmen Panjang

Kelainan dapat melebihi sigmoid bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau usus halus. Ditemukan sama banyak pada anak lelaki maupun perempuan. Penyakit ini sebagian besar ditemukan pada bayi cukup bulan dan merupakan kelainan bawaan tunggal. Jarang sekali ia terjadi pada bayi prematur atau bersamaan dengan kalainan bawaan yang lain. Penyakit ini merupakan penyebab tersering gangguan pasase usus pada bayi. Obstipsi merupakan tanda utama dan pada bayi baru lahir dan dapat merupakan gejala obstruksi akut. Trias yang sering ditemukan ialah mekonium yang lambat keluar (lebih dari 24 jam setelah lahir), perut kembung dan muntah berwarna hijau. Pada anak yang besar kadang terdapat diare atau enterokolitis kronik lebih menonjol daripada obstipasi.

Filed under: Uncategorized

Like this post? Subscribe to my RSS feed and get loads more!