Penyebab Penyakit Hirschsprung (Megakolon Kongenital)

penyebab penyakit hirschsprungPenyakit Hirschsprung (Megakolon Kongenital) adalah suatu penyumbatan pada usus besar yang terjadi akibat pergerakan usus yang tidak adekuat karena sebagian dari usus besar tidak memiliki saraf yang mengendalikan kontraksi ototnya.
Ada beberapa pengertian mengenai Megakolon, namun pada intinya sama yaitu penyakit yang disebabkan oleh obstruksi mekanis yang disebabkan oleh tidak adekuatnya motilitas pada usus sehingga tidak ada evakuasi usus spontan dan tidak mampunya spinkter rectum berelaksasi.

Istilah congenital aganglionic Megakolon menggambarkan adanya kerusakan primer dengan tidak adanya sel ganglion meissner dan auerbach pada dinding sub mukosa kolon distal. Segmen aganglionic hampir selalu ada dalam rectum dan bagian proksimal pada usus besar. Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga pendorong ( peristaltik ) dan tidak adanya evakuasi usus spontan serta spinkter rectum tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya feses secara normal yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi pada saluran cerna. Bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak pada Megakolon.
Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk kontrol kontraksi dan relaksasi peristaltik secara normal.

Isi usus mendorong ke segmen aganglionik dan feses terkumpul di daerah tersebut, menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu karena terjadi obstruksi dan menyebabkan di bagian Colon tersebut melebar.

Hirschsprung atau Megakolon adalah penyakit yang tidak adanya sel – sel ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid Colon. Dan ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak adanya evakuasi usus spontan.

Penyakit Hirschsprung atau Megakolon adalah kelainan bawaan penyebab gangguan pasase usus tersering pada neonatus, dan kebanyakan terjadi pada bayi aterm dengan berat lahir lebih kurang 3 Kg, lebih banyak pada anak laki – laki dari pada anak perempuan. Megacolon congenital terjadi pada 1 dari 5000 kelahiran, dengan perbandingan antara laki-laki dan permpuan.
Adapun yang menjadi penyebab Hirschsprung atau Megakolon itu sendiri adalah:
• Faktor genetic

• Faktor lingkungan

• Terjadi pada anak dengan Down syndrome penyakit hirschsprung

• Kegagalan migrasi hindgut sel ganglion sel neural pada masa embrio dalam dinding usus

• Gagal eksistensi

• Kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus
Penyebab kegagalan ini belum diketahui pasti. Dalam keadaan normal, bahan makanan yang dicerna bisa berjalan di sepanjang usus karena adanya kontraksi ritmis dari otot-otot yang melapisi usus (kontraksi ritmis ini disebut gerakan peristaltik). Kontraksi otot-otot tersebut dirangsang oleh sekumpulan saraf yang disebut ganglion, yang terletak dibawah lapisan otot.

Pada penyakit Hirschsprung, ganglion ini tidak ada, biasanya hanya sepanjang beberapa sentimeter. Segmen usus yang tidak memiliki gerakan peristaltik tidak dapat mendorong bahan-bahan yang dicerna dan terjadi penyumbatan.

Filed under: Uncategorized

Like this post? Subscribe to my RSS feed and get loads more!