Terapi Iron Chelation Thalasemia

terapi thalasemiaThalasemia adalah salah satu jenis penyakit yang menyerang darah yang berupa kelainan khususnya sel darah merah. Penyakit Thalasemia adalah juga merupakan salah satu penyakit yang bisa diturunkan oleh orang tua kepada anaknya.

Pengertian thalasemia secara medis adalah penyakit kelainan darah yang ditandai dengan kondisi sel darah merah mudah rusak atau umurnya lebih pendek dari sel darah normal (normalnya 120 hari). Hal ini diakibatkan karena ketidakseimbangan pembuatan dan produksi salah satu dari ke 4 rantai asam amino yang berfungsi membentuk hemoglobin (HB). Demikian sedikit definisi dari penyakit ini.

Thalasemia adalah penyakit kelainan darah yang ditandai dengan kondisi sel darah merah mudah rusak atau umurnya lebih pendek dari sel darah normal (120 hari). Akibatnya penderita thalasemia akan mengalami gejala anemia diantaranya pusing, muka pucat, badan sering lemas, sukar tidur, nafsu makan hilang, dan infeksi berulang.

Thalasemia terjadi akibat ketidakmampuan sumsum tulang membentuk protein yang dibutuhkan untuk memproduksi hemoglobin sebagaimana mestinya. Hemoglobin merupakan protein kaya zat besi yang berada di dalam sel darah merah dan berfungsi sangat penting untuk mengangkut oksigen dari paru-paru ke seluruh bagian tubuh yang membutuhkannya sebagai energi. Apabila produksi hemoglobin berkurang atau tidak ada, maka pasokan energi yang dibutuhkan untuk menjalankan fungsi tubuh tidak dapat terpenuhi, sehingga fungsi tubuh pun terganggu dan tidak mampu lagi menjalankan aktifitasnya secara normal. Thalasemia adalah sekelompok penyakit keturunan yang merupakan akibat dari ketidakseimbangan pembuatan salah satu dari keempat rantai asam amino yang membentuk hemoglobin. Dengan kata lain, penyakit ini merupakan penyakit kelainan pembentukan sel darah merah akibat tidak adanya sintesis Hb dan disebabkan oleh gen resesif autosomal, karena adanya mutasi DNA pada gen globin sehingga Darah berubah bentuk menjadi seperti bulan sabit.

Ketidakseimbangan dalam  rantai  protein globin alfa dan beta, yang diperlukan dalam pembentukan  hemoglobin, disebabkan oleh sebuah gen cacat yang diturunkan. Untuk menderita penyakit ini, seseorang  harus memiliki 2 gen dari kedua orang tuanya. Jika hanya 1gen yang diturunkan,  maka orang tersebut hanya  menjadi pembawa tetapi tidak menunjukkan gejala-gejala dari penyakit ini.
Pengobatan untuk penyakit thalasemia tergantung pada tipe thalasemia-nya dan berat tidaknya thalasemia yang diderita. Penderita dengan thalasemia yang ringan atau bersifat asimtomatik (tanpa gejala) biasanya hanya mendapat sedikit perawatan/pengobatan bahkan tidak mendapat pengobatan sama sekali.
Berikut terapi untuk thalasemia yaitu:
*) Terapi Iron Chelation

Dampak dari transfusi darah adalah “overloading” besi. Hal ini dikarenakan hemoglobin yang ada di dalam sel darah merah merupakan protein kaya besi. Sehingga dengan transfusi darah yang sering dapat menyebabkan kelebihan besi pada darah. Kondisi ini dapat menyebabkan kerusakan pada hati, jantung, dan organ-organ lainnya yang ada di dalam tubuh.

terapi thalasemiaUntuk mencegah kerusakan ini, dibutuhkanlah terapi “iron chelation” untuk membuang kelebihan besi dari tubuh. Ada dua obat yang paling sering digunakan dalam terapi ini.
* Deferoxamine (Desferal), merupakan obat cair yang diberikan di bawah kulit. Biasanya obat ini diberikan dengan menggunakan alat semacam “portable pump”. Efek samping obat ini adalah berkurangnya kemampuan mendengar dan melihat.
Deferasirox, merupakan pil yang dimakan sekali dalam sehari. Efek samping obat ini antara lain, sakit kepala, nausea, muntah, diare, dan lelah.

Filed under: Uncategorized

Like this post? Subscribe to my RSS feed and get loads more!