Ciri Ciri Idiopatik Trombositopenia Purpura Kronik

Ciri Ciri Idiopatik Trombositopenia Purpura Kronik

ciri Idiopatik Trombositopenia Purpura KronikIdiopatik Trombositopenia Purpura adalah suatu penyakit dimana terjadi perdarahan abnormal akibat rendahnya jumlah trombosit tanpa penyebab yang pasti. Penyebab dari kekurangan trombosit ini tidak diketahui (idiopatik). Penyakit ini merupakan suatu kelainan didapat yang berupa gangguan autoimun yang mengakibatkan trombositopenia yang menetap (angka trombosit darah perifer < 150.000 uL) oleh karena adanya penghancuran trombosit secara dini dalam sistem retikuloendotel akibat adanya autoantibodi terhadap trombosit yang biasanya berasal dari immunoglobulin G. Sederhananya tubuh menghasilkan antibodi yang menyerang trombositnya sendiri. Meskipun pembentukan trombosit di sumsum tulang meningkat, persediaan trombosit yang ada tetap tidak dapat memenuhi kebutuhan tubuh.

Idiopathic Thrombocytopenic Purpura. ‘Idiopathic’berarti ‘tidak diketahui penyebabnya’.’Thrombocytopenic’ berarti ‘darah yang tidak cukup memiliki sel darah merah (trombosit). ‘Purpura’ berartiseseorang memiliki luka memar yang banyak atau berlebihan. Anda mungkin juga mendengar istilah Idiopatik trombositopenia purpura ini sebagai singkatan dari ‘Immune Thrombocytopenic Purpura’.

Dalam tubuh seseorang yang menderita Idiopatik trombositopenia purpura, sel-sel darahnya kecuali sel darah merah berada dalam jumlah yang normal. Sel darah merah (Platelets) adalah sel-sel sangat kecil yang menutupi area tubuh paska luka atau akibat teriris/terpotong dan kemudian membentuk bekuan darah. Seseorang dengan sel darah merah yang terlalu sedikit dalam tubuhnya akan sangat mudah mengalamiluka memar dan bahkan mengalami perdarahan dalam periode cukup lama setelah mengalami trauma luka. Kadang bintik-bintik kecil merah (disebut Petechiae) muncul pula pada permukaan kulitnya. Jika jumlah sel darah merah ini sangat rendah, penderita Idiopatik trombositopenia purpura bisa juga mengalami mimisan yang sukar berhenti, atau mengalami perdarahan dalam organ ususnya.

Idiopatik trombositopenia purpura adalah suatu gangguan autoimun yang ditandai dengan trombositopenia yang menetap (angka trombosit darah perifer kurang dari 15.000/µL) akibat autoantibodi yang mengikat antigen trombosit menyebabkan destruksi prematur trombosit dalam sistem retikuloendotel terutama di limpa. Atau dapat diartikan bahwa idiopatik trombositopeni purpura adalah kondisi perdarahan dimana darah tidak keluar dengan semestinya. Terjadi karena jumlah platelet atau trombosit rendah. Sirkulasi platelet melalui pembuluh darah dan membantu penghentian perdarahan dengan cara menggumpal. Idiopatik sendiri berarti bahawa penyebab penyakit tidak diketahui. Trombositopeni adalah jumlah trombosit dalam darah berada dibawah normal. Purpura adalah memar kebiruan disebabkan oleh pendarahan dibawah kulit. Memar menunjukkan bahwa telah terjadi pendarahan di pembuluh darah kecil dibawah kulit.

Penatalaksanaan idiopatik trombositopenia purpura lebih ditujukan untuk menjaga jumlah trombosit dalam kisaran aman sehingga mencegah terjadinya perdarahan mayor. Terapi umum meliputi menghindari aktivitas fisik berlebihan untuk mencegah trauma kepala, hindari pemakaian obat-obatan yang mempengaruhi fungsi trombosit. Terapi farmakologis ialah dengan prednisone atau prednisolon 1,0-1,5 mg/kgBB/hari selama 2 minggu. Respons terapi prednison terjadi dalam 2 minggu dan pada umumnya terjadi dalam minggu pertama. Bila respon baik kortikosteroid dilanjutkan sampai 1 bulan, kemudian tapering. Kriteria respon awal adalah peningkatan AT < 30.000 /uL menjadi AT > 50.000 /uL setelah 10 hari terapi awal dan terhentinya perdarahan. Respons dikatakan menetap bila AT menetap > 50.000 /uL setelah 6 bulan follow up.

Idiopatik Trombositopenia Purpura Kronik

Awitan PTI kronik biasanya tidak menentu, riwayat perdarahan sering dari ringan sampai sedang, infeksi dan pembesaran lien jarang terjadi, serta memiliki perjalanan klinis yang fluktuatif. Episode perdarahan dapat berlangsung beberapa hari sampai beberapa minggu, mungkin intermitten atau bahkan terus menerus. Remisi spontan jarang terjadi dan tampaknya remisi tidak lengkap.

Manifestasi perdarahan Idiopatik trombositopenia purpura berupa ekimosis, petekie, purpura, pada umumnya berat dan frekuensi perdarahan berkorelasi dengan jumlah trombosit. Secara umum hubungan antara jumlah trombosit dan gejala antara lain bila pasien dengan AT >50.000/µL maka biasanya asimptomatik, AT 30.000-50.000 /µL terdapat luka memar/hematom, AT 10.000-30.000/µL terdapat perdarahan spontan, menoragia dan perdarahan memanjang bila ada luka, AT <10.000>

Pasien secara sistemik baik dan biasanya tidak demam. Gejala yang dikeluhkan berupa perdarahan pada mukosa atau kulit. Jenis-jenis perdarahan seperti hidung berdarah, mulut perdarahan, menoragia, purpura, dan petechiae. Perdarahan gusi dan epistaksis sering terjadi, ini dapat berasal dari lesi petekie pada mukosa nasal, juga dapat ditemukan pada tenggorokan dan mulut. Traktus genitourinaria merupakan tempat perdarahan yang paling sering, menoragia dapat merupakan gejala satu-satunya dari PTI dan mungkin tampak pertama kali pada pubertas. Hematuria juga merupakan gejala yang sering. Perdarahan gastrointestinal bisanya bermanifestasi melena dan lebih jarang lagi dengan hematemesis. Perdarahan intracranial dapat terjadi, hal ini dapat mengenai 1% pasien dengan trombositopenia berat.

Pada pemeriksaan, pasien tampak normal, dan tidak ada temuan abnormal selain yang berkaitan dengan pendarahan. Pembesaran limpa harus mengarah pada mempertanyakan diagnosis. Tampak tanda-tanda perdarahan yang sering muncul seperti purpura, petechiae, dan perdarahan bula di mulut.

ciri Idiopatik Trombositopenia Purpura Kronik
Ciri ciri Idiopatik Trombositopenia Purpura Kronik

* Trombositopenia berlangsung lebih dari 6 bulan setelah diagnosis.

* Awitan tersembunyi dan berbahaya.

*  Jumlah trombosit tetap di bawah normal selama penyakit.

* Bentuk ini terutama pada orang dewasa.

You may also like...

%d bloggers like this: