Ciri Ciri Lain Anemia Sel Sabit

Ciri Ciri Lain Anemia Sel Sabit

kelemahan dan anemia merupakan ciri anemia sel sabitAnemia sel sabit (penyakit sel sabit) adalah penyakit dari darah yang disebabkan oleh hemoglobin (protein yang mengangkut oksigen didalam sel-sel darah merah) abnormal yang diwariskan. Hemoglobin abnormal menyebabkan sel-sel darah merah yang terdistorsi (sabit). Sel-sel darah merah sabit adalah rentan (mudah pecah) dan cenderung pada kepecahan. Ketika sejumlah dari sel-sel darah merah berkurang dari kepecahan (hemolysis), anemia adalah akibatnya. Kondisi ini dirujuk sebagai anemia sel sabit. Sel-sel sabit yang tidak teratur dapat juga menghalangi pembuluh-pembuluh darah menyebabkan kerusakan jaringan dan organ dan nyeri.

Anemia sel sabit adalah salah satu dari anemia-anemia darah yang diwariskan yang paling umum. Penyakit terutama mempengaruhi orang-orang Afrika dan orang-orang Amerika keturunan Afrika. Diperkirakan bahwa di Amerika, beberapa 50,000 orang-orang Amerika keturunan Afrika dirundung dengan bentuk yang paling parah dari anemia sel sabit. Secara keseluruhan, perkiraan-perkiraan sekarang ini adalah bahwa satu dalam 1,875 orang-orang Amerika keturunan Afrika dipengaruhi oleh anemia sel sabit.
Anemia sel sabit diwariskan sebagai kondisi terpendam autosomal (yang berarti bahwa gen tidak dihubungkan pada kromosom seks), sedangkan ciri sel sabit diwariskan sebagai ciri dominan autosomal. Ini berarti bahwa gen dapat disampaikan dari orangtua yang membawanya ke anak-anak laki-laki dan perempuan. Agar supaya anemia sel sabit terjadi, gen sel sabit harus diwariskan dari keduanya ibu dan ayah, sehingga anak mempunyai dua gen-gen sel sabit.

Kewarisan dari hanya satu gen sel sabit disebut ciri sel sabit atau keadaan carrier. Ciri sel sabit tidak menyebabkan anemia sel sabit. Orang-orang dengan ciri sel sabit biasanya tidak mempunyai banyak gejala-gejala penyakit dan mempunyai angka-angka rawat inap di rumah sakit dan harapan-harapan hidup yang normal. Ciri sel sabit hadir pada beberapa dua juta orang-orang hitam di Amerika (8% dari populasi orang-orang hitam Amerika pada kelahiran). Jika dua carriers dari ciri sel sabit kawin, anak-anak mereka mempunyai satu dalam empat kesempatan mempunyai anemia sel sabit. (Pada beberpa bagian dari Afrika, satu dalam lima orang-orang adalah carrier untuk ciri sel sabit).

Pensabitan dari sel-sel darah merah pada pasien-pasien dengan anemia sel sabit berakibat pada bentuk dan fleksibilitas yang abnormal dari sel-sel. Pensabitan dimajukan oleh kondisi-kondisi yang berhubungan dengan tingkat-tingkat oksigen yang rendah, keasaman yang meningkat, atau volume darah yang rendah (dehidrasi). Kondisi-kondisi ini dapat terjadi sebagai akibat dari luka pada jaringan-jaringan tubuh, keadaan-keadaan dehidrasi, atau anesthesia.

Bahkan organ-organ tertentu dipengaruhi oleh tingkat-tingkat oksigen yang rendah atau keasaman, seperti ketika darah bergerak dengan lambat melalui limpa, hati, atau ginjal. Juga, organ-organ dengan angka-angka metabolisme yang terutama tinggi (seperti otak, otot-otot, dan placenta pada wanita hamil dengan anemia sel sabit) memajukan pensabitan dengan mengeluarkan lebih banyak oksigen dari darah. Kondisi-kondisi ini membuat organ-organ ini peka pada luka dari anemia sel sabit.
Sebenarnya semua gejala-gejala utama dari anemia sel sabit adalah akibat langsung dari sel-sel darah merah yang berbentuk abnormal dan sabit yang menghalangi aliran darah yang bersirkulasi melalui jaringan-jaringan tubuh. Jaringan-jaringan dengan sirkulasi yang terganggu menderita kerusakan dari kekurangan oksigen. Kerusakan pada jaringan-jaringan dan organ-organ tubuh dapat menyebabkan ketidakmampuan yang parah pada pasien-pasien dengan anemia sel sabit. Pasien-pasien memikul episode-episode dari krisis-krisis yang sebentar-sebentar dari frekwensi dan keparahan yang beragam, tergantung pada derajat dari keterlibatan organ.
*) Ciri-Ciri Lain

Beberapa ciri-ciri dari anemia sel sabit, seperti:

• kelelahan

• anemia

• krisis-krisis nyeri

• bone infarcts dapat terjadi pada segala umur

Banyak ciri-ciri secara khas terjadi pada kelompok-kelompok umur tertentu.

Anemia sel sabit biasanya pertama kali menghadirkan gejala-gejala pada tahun pertama kehidupan. Bayi-bayi dan anak-anak muda dapat menderita demam, nyeri perut, infeksi-infeksi bakteri pneumococcal, pembengkakan dari tangan-tangan dan kaki-kaki yang menyakitkan (dactylitis), dan splenic sequestration. Kaum remaja dan dewasa-dewasa muda lebih umum mengembangkan borok-borok tungkai, aseptic necrosis, dan kerusakan mata. Gejala-gejala pada kaum dewasa secara khas adalah episode-episode nyeri yang sebentar-sebentar yang disebabkan oleh luka dari tulang, otot, atau organ-organ internal.kelemahan dan anemia merupakan ciri anemia sel sabit

Bayi-bayi yang terpengaruh tidak mengembangkan gejala-gejala pada beberapa bulan-bulan pertama kehidupan karena hemoglobin yang dihasilkan oleh janin yang sedang berkembang (fetal hemoglobin) melindungi sel-sel daah merah dari pensabitan. Hemoglobin janin (fetal) ini tidak hadir dalam sel-sel darah merah yang dihasilkan setelah kelahiran sehingga pada waktu umur 5 bulan, pensabitan dari sel-sel darah merah adalah prominen dan gejala-gejala mulai.

Perawatan dari anemia sel sabit didisain menurut ciri-ciri penyakit individu yang mana yang hadir. Pada umumnya perawatan diarahkan pada menejemen dan pencegahan dari manifestasi-manifestasi akut serta terapi-terapi yang diarahkan pada menghalangi sel-sel darah merah menumpuk bersama. Tidak ada remedi tunggal untuk membalikan anemia. Oleh karenanya adalah penting bahwa anggota-anggota keluarga mempunyai pengertian yang optimal dari penyakit dan bahwa komunikasi dengan dokter-dokter dan personal kedokteran dipelihara.

You may also like...

%d bloggers like this: