Penanaganan Anemia Sel Sabit

Penanaganan Anemia Sel Sabit

penanaganan anemia sel sabitAnemia sel sabit (penyakit sel sabit) adalah penyakit dari darah yang disebabkan oleh hemoglobin (protein yang mengangkut oksigen didalam sel-sel darah merah) abnormal yang diwariskan. Hemoglobin abnormal menyebabkan sel-sel darah merah yang terdistorsi (sabit). Sel-sel darah merah sabit adalah rentan (mudah pecah) dan cenderung pada kepecahan. Ketika sejumlah dari sel-sel darah merah berkurang dari kepecahan (hemolysis), anemia adalah akibatnya. Kondisi ini dirujuk sebagai anemia sel sabit. Sel-sel sabit yang tidak teratur dapat juga menghalangi pembuluh-pembuluh darah menyebabkan kerusakan jaringan dan organ dan nyeri.

Anemia sel sabit adalah salah satu dari anemia-anemia darah yang diwariskan yang paling umum. Penyakit terutama mempengaruhi orang-orang Afrika dan orang-orang Amerika keturunan Afrika. Diperkirakan bahwa di Amerika, beberapa 50,000 orang-orang Amerika keturunan Afrika dirundung dengan bentuk yang paling parah dari anemia sel sabit. Secara keseluruhan, perkiraan-perkiraan sekarang ini adalah bahwa satu dalam 1,875 orang-orang Amerika keturunan Afrika dipengaruhi oleh anemia sel sabit.

Anemia Sel Sabit adalah kondisi medis yang ditandai dengan sel darah merah yang berbentuk sabit (bulan sabit) akibat ketidakmampuan tubuh untuk menghasilkan hemoglobin yang berfungsi secara normal. Hemoglobin adalah protein di dalam sel darah merah yang berperan mengangkut molekul oksigen. Setiap sel darah merah dapat menampung beberapa juta hemoglobin. Seseorang dikatakan menderita anemia sel sabit ketika kedua gen yang cacat untuk hemoglobin diturunkan dari kedua orang tua. Akan tetapi, ketika seseorang hanya menerima salah satu gen yang cacat dari orang tua, orang tersebut dikatakan pembawa sel sabit. Pada orang seperti itu yang memilki beberapa sel sabit dalam aliran darahnya tetapi tidak menderita anemia sel sabit dan gejala-gejalanya. Meskipun penyebabnya belum diketahui, seseorang dengan pembawa sel sabit memiliki proteksi lebih tinggi terhadap malaria. Pada penderita anemia sel sabit, bentuk sel darah merah yang abnormal menurunkan kelenturannya. Maka dari itu, sel darah menempel dan menyumbat pembuluh darah, mengurangi asupan oksigen pada jaringan yang berdekatan dan menimbulkan gejala, seperti nyeri sendi, nyeri perut, dan nyeri tulang. Episode-episode nyeri ini dikenal sebagai krisis sel sabit. Hal ini dapat berat pada beberapa anak dan memerlukan perawatan di rumah sakit. Penyumbatan pembuluh darah juga dapat meningkatkan potensi kondisi yang mengancam jiwa, seperti stroke. Sel darah yang abnormal tersebut juga mati secara prematur, menyebabkan sel-sel darah merah berumur pendek. Oleh karena itu, penderita anemia sel sabit biasanya mudah lelah dan mudah kehilangan nafas. Meskipun tidak ada penyembuhan untuk kondisi ini, penanganan yang tersedia hanya membantu mengendalikan gejala. Pada kasus berat dimana jumlah sel darah merah sangat rendah, transfusi darah diperlukan.
Dulu penderita penyakit sel sabit jarang hidup sampai usia diatas 20 tahun, tetapi sekarang ini mereka biasanya dapat hidup dengan baik sampai usia 50 tahun. Penyakit sel sabit tidak dapat diobati, karena itu pengobatan ditujukan untuk:

– mencegah terjadinya krisis

– mengendalikan anemia

– mengurangi gejala.

Penderita harus menghindari kegiatan yang bisa menyebabkan berkurangnya jumlah oksigen dalam darah mereka dan harus segera mencari bantuan medis meskipun menderita penyakit ringan, misalnya infeksi virus. Penderita memiliki resiko tinggi terhadap terjadinya infeksi, sehingga harus menjalani imunisasi dengan vaksin pneumokokus dan Hemophilus influenzae.

*) Perawatan

Krisis sel sabit membutuhkan perawatan di rumah sakit. Penderita mendapatkan sejumlah besar cairan lewat pembuluh darah (intravena) dan obat-obatan untuk mengurangi rasa nyeri. Diberikan transfusi darah dan oksigen jika diperkirakan aneminya cukup berat sehingga bisa menimbulkan resiko terjadinya stroke, serangan jantung atau kerusakan paru-paru. Keadaan yang mungkin menyebabkan krisi, misalnya infeksi, harus diobati.

*) Obat Obatanpenanaganan anemia sel sabit

Obat-obatan yang mengendalikan penyakit sel sabit (misalnya hidroksiurea), masih dalam penelitian. Hidroksiurea meningkatkan pembentukan sejenis hemoglobin yang terutama ditemukan pada janin, yang akan menurunkan jumlah sel darah merah yang berubah bentuknya menjadi sabit. Karena itu obat ini mengurangi frekuensi terjadinya krisis sel sabit.
*) Pencangkokan Sum Sum tulang

Kepada penderita bisa dicangkokkan sumsum tulang dari anggota keluarga atau donor lainnya yang tidak memiliki gen sel sabit. Pencangkokan ini mungkin bisa menyembuhkan, tetapi resikonya besar dan penerima cangkokan harus meminum obat yang menekan kekebalan sepanjang hidupnya. Terapi genetik, yang merupakan teknik penanaman gen normal ke dalam sel-sel prekursor (sel yang menghasilkan sel darah), masih dalam penelitian.

You may also like...

%d bloggers like this: