Penanganan Amiloidosis

Penanganan Amiloidosis

 

penanganan amiloidosisAmiloidosis adalah kondisi medis yang ditandai dengan terbentuknya protein-protein abnormal, yang dikenal dengan protein amiloid, yang dihasilkan oleh sumsum tulang pada setiap jaringan atau organ. Kondisi ini dapat mengenai organ yang berlainan pada penderita yang berbeda, tetapi kebanyakan mengenai jantung, ginjal, limpa, hati, saluran pencernaan dan sistem saraf. Karena Amiloidosis jarang terjadi dan penyebab pastinya masih belum diketahui, terdapat klasifikasi yang berbeda-beda: Amiloidosis Primer (amiloidosis yang terjadi sendiri tanpa menderita kondisi lain yang mendasari), Amiloidosis Sekunder (amiloidosis yang terjadi dengan penyakit jangka panjang lainnya, biasnya multipel mieloma), Amiloidosis yang Berhubungan dengan Hemodialisis (amiloidosis yang berhubungan dengan penderita penyakit ginjal), Amiloidosis Familial (amiloidosis yang terjadi pada suatu keluarga dan biasanya mengenai ginjal, kulit dan jantung) dan Amiloidosis Senilis (amiloidosis yang berhubungan dengan usia tua). Sayangnya, kondisi ini tidak dapat disembuhkan. Penanganan berbeda pada masing-masing individu tergantung dari organ yang terkena. Pada kebanyakan kasus, kondisi ini diterapi oleh dokter dengan spesialisasi yang berbeda-beda.

Amiloidosis bukan merupakan suatu penyakit tunggal tetapi hasil dari beberapa kelainan dengan karakteristik deposit protein fibrilar di satu atau lebih jaringan pada tubuh.  Liken amiloidosis merupakan bentuk tersering dari amiloidosis kutaneus lokalisata dan tidak berhubungan dengan amiloidosis sistemik.  Penyakit ini relatif jarang dijumpai.
Liken amiloidosis yaitu penyakit kulit akibat penumpukan amiloid di kulit yang sebelumnya normal tanpa ada gejala sistemik disertai gejala pruritus, dengan bentuk papul 2-3 mm berwarna coklat, konsistensi kenyal sampai keras, dan berbentuk kerucut. Bentuk lain adalah makula, berbatas tegas, dan berwarna coklat keabu-abuan ataupun bentuk nodular.

Amiloidosis termasuk kedalam kelompok penyakit konformasional karena agregasi protein patologis terjadi karena penurunan stabilitas pelipatan (folding) protein dan kecenderungan dari protein untuk membentuk lebih dari satu konformasi
Telah ditemukan 21 protein penyebab terjadinya penyakit amiloidosis. Protein-protein ini memiliki struktur dan fungsi yang berbeda tetapi dapat membuat fibril amiloid yang sama secara morfologi.

Pembentukan protein amiloid terjadi karena kesalahan pada proses pelipatan (folding) protein. Hal ini dapat terjadi dalam beberapa cara. Cara yang pertama adalah dengan pergantian satu asam amino di dalam rantai protein tersebut. Cara yang kedua adalah dengan remodeling proteolitik dari protein prekursor yang telah ada. Cara yang ketiga adalah protein memiliki kecenderungan untuk membentuk konformasi patologis yang sejalan dengan penuaan. Ketiga mekanisme diatas dapat berhubungan satu sama lain atau bertindak secara independen.

Kelainan fungsi saraf menyebabkan kelemahan dan sensasi yang abnormal. Bisa juga terjadi sindroma terowongan Carpal. Bila mengenai jantung, dapat terjadi kematian karena gagal jantung berat atau denyut jantung yang tidak teratur.

Pada amiloidosis sekunder, amiloid cenderung tertimbun di hati, limpa, ginjal, kelenjar adrenal dan kelenjar getah bening. Hati dan limpa membesar dan teraba berbatas tegas dan kenyal. Organ lain dan pembuluh darah dapat terkena, walaupun jantung jarang sekali terlibat.

*) Penanganan

penanganan amiloidosisAmiloidosis tidak selalu membutuhkan pengobatan. Bila penyebabnya adalah penyakit lain, pengobatan terhadap penyakit tersebut biasanya akan memperlambat atau bahkan menghilangkan amiloidosis. Penumpukan amiloid (tumor amiloid) di bagian tubuh tertentu kadang dapat diangkat melalui pembedahan.

Penderita yang ginjalnya rusak karena amiloidosis bisa menjalani pencangkokan ginjal. Penderita yang memiliki masalah dengan jantung, bisa menjalani pencangkokan jantung. Tetapi organ yang dicangkokkan, nantinya juga akan terkena penumpukan amiloid.

*) Peripheral blood stem cell transplantation

Transplantasi ini melibatkan penggunaan dosis tinggi kemoterapi dan transfusi sel darah yang dikumpulkan sebelumnya matang (sel induk) untuk menggantikan sumsum yang sakit atau rusak.

 

%d bloggers like this: