Penanganan Penyakit Hemofilia

Penanganan Penyakit Hemofilia

penanganan penyakit hemofiliaHemofilia berasal dari bahasa Yunani Kuno, yang terdiri dari dua kata yaitu haima yang berarti darah dan philia yang berarti cinta atau kasih sayang.

Darah pada seorang penderita hemofilia tidak dapat membeku dengan sendirinya secara normal. Proses pembekuan darah pada seorang penderita hemofilia tidak secepat dan sebanyak orang lain yang normal. Ia akan lebih banyak membutuhkan waktu untuk proses pembekuan darahnya.

Hemofilia adalah penyakit kelainan pada darah akibat gangguan pembeku darah. Penyebab penyakit hemofilia karena jumlah pembeku darah jenis tertentu kurang dari jumlah normal. Ada yang menyebutkan hemofilia adalah penyakit turunan, akan tetapi pendapat ini tidak selamanya benar karena hemofilia dapat menyerang siapa saja. Pada umumnya penyakit ini terjadi pada pria dan jarang terjadi pada wanita.

Dalam darah terdapat sel pembeku yang berperan menghentikan terjadinya pendarahan. Jika terjadi pendarahan di sekitar tubuh, sel tersebut akan menyempit perlahan dan bereaksi menghentikan keluarnya darah. Sel ini bekerja berurutan dan saling mengisi satu sama lain hingga darah berhenti. Bila pada salah satu sel yang berfungsi menghentikan darah ini tidak bekerja dengan baik, maka pembekuan darah tidak akan berjalan
sempurna.

Hemofilia (Hemophilia) adalah suatu penyakit keturunan, yang artinya ia dapat diturunkan dari ibu kepada anaknya pada saat anak tersebut dilahirkan.
Darah pada seorang penderita hemofilia tidak dapat membeku dengan sendirinya secara normal. Proses pembekuan darah pada penderita hemofilia tidak secepat dan sebanyak orang lain yang normal. Ia akan lebih banyak membutuhkan waktu untuk proses pembekuan darahnya.

Hemofilia terbagi atas dua jenis, yaitu: Hemofilia A dan B. Hemofilia A terjadi pada sekitar 1 dari setiap 5000 kelahiran hidup bayi laki-laki. Hemofilia A dan B terjadi hamper pada semua kelompok ras. Hemophilia A terjadi sekitar empat kali lebih umum daripada hemophilia jenis B. Hemofilia B terjadi pada sekitar 1 dari 20.000-34.000 kelahiran hidup bayi laki-laki.

*) Konsentrat faktor pembekuan

Konsentrat faktor pembekuan dapat dibuat dengan dua cara yang berbeda, yaitu:

   
* Faktor pembekuan yang berasal dari plasma: dibuat dari plasma donor darah manusia.
   
* Faktor pembekuan rekombinan: generasi pertama produk rekombinan menggunakan produk hewani dalam media kultur dan mengandung albumin manusia (produk darah manusia) ditambahkan sebagai stabilisator. Produk generasi kedua menggunakan bahan yang berasal dari hewan dalam media kultur tetapi tidak ditambahkan albumin dan sebagai gantinya menggunakan sukrosa atau bahan yang berasal non-manusia lainnya sebagai stabilisator. Pada produk Generasi ketiga, faktor pembekuan tidak menggunakan albumin pada setiap tahap pembuatannya. Dahulu, antibodi monoklonal tikus telah secara rutin digunakan dalam pemurnian faktor koagulasi selama bertahun-tahun, tapi faktor VIII rekombinan berlisensi terbaru telah menggunakan suatu ligan sintetis untuk tahap ini. Hal ini menghasilkan produksi konsentrat faktor VIII pertama yang bebas dari semua protein manusia dan hewan eksogen, dan rekombinan faktor IX pertama dilisensikan pada tahun 1997.penanganan penyakit hemofilia
*) Desmopressin (DDAVP) (untuk hemofilia A ringan)

Obat ini adalah hormon sintetis yang mendorong tubuh untuk menghasilkan lebih banyak Faktor VIII sendiri. Desmopressin ini tidak cocok untuk pasien dengan hemofilia B dan mereka dengan hemofilia A berat. Pada pasien dengan bentuk ringan dari hemofilia A, terapi penggantian faktor VIII mungkin diperlukan, terutama untuk pendarahan yang parah, atau setelah terjadi luka serius atau operasi besar.

%d bloggers like this: