Penatalaksanaan Idiopatik Trombositopenia Purpura Menahun

Penatalaksanaan Idiopatik Trombositopenia Purpura Menahun

penatalaksanaan Idiopatik trombositopenia purpura menahunIdiopatik trombositopenia purpura (ITP) merupakan suatu kelainan yang berupa gangguan autoimun yang mengakibatkan trombositopenia oleh karena adanya penghancuran trombosit secara dini dalam sistem retikuloendotel akibat adanya autoantibody terhadap trombosit yang biasanya berasal dari Immunoglobulin G. Adanya trombositopenia pada ITP ini akan megakibatkan gangguan pada sistem hemostasis karena trombosit bersama dengan sistem vaskular faktor koagulasi darah terlibat secara bersamaan dalam mempertahankan hemostasis normal.

Purpura trombositopenia idiopatik (autoimmune thrombocytopenic purpura; morbus Wirlhof; purpura hemorrhagica) merupakan sindrom klinis berupa manifestasi perdarahan (purpura, petekie, perdarahanretina, atau perdarahan nyata lain) disertai trombositopenia (penurunan jumlah trombosit).

Purpura Trombositopenik Idiopatik adalah suatu penyakit dimana terjadi perdarahan abnormal akibat rendahnya jumlah trombosit tanpa penyebab yang pasti. Penyebab dari kekurangan trombosit ini tidak diketahui (idiopatik). Penyakit ini merupakan suatu kelainan didapat yang berupa gangguan autoimun yang mengakibatkan trombositopenia yang menetap (angka trombosit darah perifer < 150.000 uL) oleh karena adanya penghancuran trombosit secara dini dalam sistem retikuloendotel akibat adanya autoantibodi terhadap trombosit yang biasanya berasal dari immunoglobulin G. Sederhananya tubuh menghasilkan antibodi yang menyerang trombositnya sendiri. Meskipun pembentukan trombosit di sumsum tulang meningkat, persediaan trombosit yang ada tetap tidak dapat memenuhi kebutuhan tubuh.

Idiopathic Thrombocytopenic Purpura. ‘Idiopathic’berarti ‘tidak diketahui penyebabnya’.’Thrombocytopenic’ berarti ‘darah yang tidak cukup memiliki sel darah merah (trombosit). ‘Purpura’ berartiseseorang memiliki luka memar yang banyak atau berlebihan. Anda mungkin juga mendengar istilah Idiopatik trombositopenia purpura ini sebagai singkatan dari ‘Immune Thrombocytopenic Purpura’.

Dalam tubuh seseorang yang menderita Idiopatik trombositopenia purpura, sel-sel darahnya kecuali sel darah merah berada dalam jumlah yang normal. Sel darah merah (Platelets) adalah sel-sel sangat kecil yang menutupi area tubuh paska luka atau akibat teriris/terpotong dan kemudian membentuk bekuan darah. Seseorang dengan sel darah merah yang terlalu sedikit dalam tubuhnya akan sangat mudah mengalamiluka memar dan bahkan mengalami perdarahan dalam periode cukup lama setelah mengalami trauma luka. Kadang bintik-bintik kecil merah (disebut Petechiae) muncul pula pada permukaan kulitnya. Jika jumlah sel darah merah ini sangat rendah, penderita Idiopatik trombositopenia purpura bisa juga mengalami mimisan yang sukar berhenti, atau mengalami perdarahan dalam organ ususnya.

Idiopatik trombositopenia purpura adalah suatu gangguan autoimun yang ditandai dengan trombositopenia yang menetap (angka trombosit darah perifer kurang dari 15.000/µL) akibat autoantibodi yang mengikat antigen trombosit menyebabkan destruksi prematur trombosit dalam sistem retikuloendotel terutama di limpa. Atau dapat diartikan bahwa idiopatik trombositopeni purpura adalah kondisi perdarahan dimana darah tidak keluar dengan semestinya. Terjadi karena jumlah platelet atau trombosit rendah. Sirkulasi platelet melalui pembuluh darah dan membantu penghentian perdarahan dengan cara menggumpal. Idiopatik sendiri berarti bahawa penyebab penyakit tidak diketahui. Trombositopeni adalah jumlah trombosit dalam darah berada dibawah normal. Purpura adalah memar kebiruan disebabkan oleh pendarahan dibawah kulit. Memar menunjukkan bahwa telah terjadi pendarahan di pembuluh darah kecil dibawah kulit.

Penatalaksanaan idiopatik trombositopenia purpura lebih ditujukan untuk menjaga jumlah trombosit dalam kisaran aman sehingga mencegah terjadinya perdarahan mayor. Terapi umum meliputi menghindari aktivitas fisik berlebihan untuk mencegah trauma kepala, hindari pemakaian obat-obatan yang mempengaruhi fungsi trombosit. Terapi farmakologis ialah dengan prednisone atau prednisolon 1,0-1,5 mg/kgBB/hari selama 2 minggu. Respons terapi prednison terjadi dalam 2 minggu dan pada umumnya terjadi dalam minggu pertama. Bila respon baik kortikosteroid dilanjutkan sampai 1 bulan, kemudian tapering. Kriteria respon awal adalah peningkatan AT < 30.000 /uL menjadi AT > 50.000 /uL setelah 10 hari terapi awal dan terhentinya perdarahan. Respons dikatakan menetap bila AT menetap > 50.000 /uL setelah 6 bulan follow up.

Penatalaksanaan ITP pada Anak

Penatalaksanaan idiopatik trombositopenia purpura menahun, meliputi:

   
penatalaksanaan Idiopatik trombositopenia purpura menahun* Kortikosteroid diberikan selama 6 bulan:  prednison 2-5 mg/kgBB/hari perorat.
   
* Imunosupresan: 6-merkaptopurin 2,5-5  mg/kgBB/hari peroral; azatioprin 2-4 mg/ kg/BB/hari peroral; siklofosfamid 2  mg/kgBB/hari peroral.
   
* Splenektomi, bila: resisten setelah pemberian  kombinasi kortikosteroid dan obat imunosupresif selama 2-3 bulan, remisi spontan  tidak terjadi dalam waktu 6 bulan pemberian kortikosteroid saja dengan gambaran  klinis sedang sampai berat, atau pasien menunjukkan respons terhadap  kortikosteroid namun memerlukan dosis yang tinggi untuk mempertahankan keadaan  klinis yang baik tanpa perdarahan.

– Kontraindikasi splenektomi: usia sebelum 2  tahun karena fungsi limpa terhadap infeksi belum dapat diambil alih oleh alat  tubuh yang lain, seperti hati, kelenjar getah bening, dan  timus.

You may also like...

%d bloggers like this: