Pengertian Dan Klasifikasi Kolestasis

Pengertian Dan Klasifikasi Penyakit Kolestasis

 

penyakit liver, pengobatan kolestasis

kolestasis

Pengertian Kolestasis

Kolestasis adalah terganggunya aliran cairan empedu masuk duodenum dalam jumlah normal. Gangguan dapat terjadi mulai dari membrana basolateral dari hepatosit sampai tempat masuk saluran empedu kedalam duodenum.

Kolestasis dari segi klinis didefinisikan sebagai akumulasi dari zat-zat yang diekskresi kedalam empedu seperti bilirubin, asam empedu dan kolesterol, didalam darah dan jaringan tubuh. Secara patologi anatomi, kolestasis adalah terdapatnya timbunan trombus empedu pada sel hati dan sistem bilier.

Penyebab tersering dari kolestasis dibagi atas obstruktif kolestasis (ekstra hepatik) dan intra hepatik kolestasis. Pada kolestasis ektra hepatik,. penyebab tersering adalah atresia bilier. Atresia bilier merupakan inflamasi obliterasi pada sistem bilier ekstra hepatik. Penyebab atresia bilier sampai saat ini belum diketahui. Diduga adanya infeksi intrauterine dengan reo virus type 3 dan infeksi cytomegalo dan rubela.

Diagnosis dari atresia bilier ditegakkan berdasarkan pemeriksaan USG abdomen untuk menyingkirkan adanya kista koledochus sebagai penyebab obstruksi. Biopsi hati merupakan pemeriksaan yang penting dilakukan untuk membedakan dengan intrahepatik kolestasis. Jika diagnosis dari atresia bilier tidak bisa ditegakkan dengan pemeriksaan diatas maka pemeriksaan dengan cholangiography sebaiknya dilakukan.

Penanggulangan atresia bilier ekstra hepatik terutama adalah dengan pembedahan saluran empedu ekstra hepatik yaitu portoenterostomi teknik kasai dan transplantasi hati. Bedah kasai ini sebaiknya dilakukan sebelum bayi berumur dua bulan. Apabila usia bayi lebih dari tiga bulan sebaiknya dilakukan transplantasi hati. Saat ini indikasi tersering dilakukan transplantasi hati adalah usia bayi yang lebih dari 3 bulan dengan kelainan hati yang berat.

 

Klasifikasi Penyakit Kolestasis

     
Secara garis besar kolestasis dapat diklasifikasikan menjadi:

 

a. Kolestasis ekstrahepatik, obstruksi mekanis saluran empedu ekstrahepatik.

Secara umum kelainan ini disebabkan lesi kongenital atau didapat. Merupakan kelainan nekroinflamatori yang menyebabkan kerusakan dan akhirnya pembuntuan saluran empedu ekstrahepatik, diikuti kerusakan saluran empedu intrahepatik. Penyebab utama yang pernah dilaporkan adalah proses imunologis,infeksi virus terutama CMV  dan Reo virus tipe 3, asam empedu yang toksik, iskemia dan kelainan genetik. Biasanya penderita terkesan sehat saat lahir dengan berat badan lahir, aktifitas dan minum normal. Ikterus baru terlihat setelah berumur lebih dari 1 minggu. 10-20% penderita disertai kelainan kongenital yang lain seperti asplenia, malrotasi dan gangguan kardiovaskuler.  Deteksi dini dari kemungkinan adanya atresia bilier sangat penting sebab efikasi pembedahan hepatik-portoenterostomi (Kasai) akan menurun apabila dilakukan setelah umur 2 bulan. 

Pada pemeriksaan ultrasound terlihat kandung empedu kecil dan atretik disebabkan adanya proses obliterasi, tidak jelas adanya pelebaran saluran empedu intrahepatik. Gambaran ini tidak spesifik, kandung empedu yang normal mungkin dijumpai pada penderita obstruksi saluran empedu ekstrahepatal sehingga tidak menyingkirkan kemungkinan adanya atresi bilier.

Gambaran histopatologis ditemukan adanya portal tract yang edematus dengan proliferasi saluran empedu, kerusakan saluran dan adanya trombus empedu didalam duktuli. Pemeriksaan kolangiogram intraoperatif dilakukan dengan visualisasi langsung untuk mengetahui patensi saluran bilier sebelum dilakukan operasi Kasai (Anonym, 2010)

 

b. Kolestasis intrahepatik
*  Saluran Empedu

Digolongkan dalam 2 bentuk, yaitu: (a) Paucity saluran empedu, dan (b) Disgenesis saluran empedu. Oleh karena secara embriologis saluran empedu intrahepatik (hepatoblas) berbeda asalnya dari saluran empedu ekstrahepatik (foregut) maka kelainan saluran empedu dapat mengenai hanya saluran intrahepatik atau hanya saluran ekstrahepatik saja.  Beberapa kelainan intrahepatik seperti ekstasia bilier dan hepatik fibrosis kongenital, tidak mengenai saluran ekstrahepatik.  Kelainan yang disebabkan oleh infeksi virus CMV, sklerosing kolangitis, Caroli’s disease mengenai kedua bagian saluran intra dan ekstra-hepatik.Karena primer tidak menyerang sel hati maka secara umum tidak disertai dengan gangguan fungsi hepatoseluler. Serum transaminase, albumin, faal koagulasi masih dalam batas normal. Serum alkali fosfatase dan GGT akan meningkat. Apabila proses berlanjut terus dan mengenai saluran empedu yang besar dapat timbul ikterus, hepatomegali, hepatosplenomegali, dan tanda-tanda hipertensi portal.

Paucity saluran empedu intrahepatik lebih sering ditemukan pada saat neonatal dibanding disgenesis, dibagi menjadi sindromik dan nonsindromik. Dinamakan paucity apabila didapatkan < 0,5 saluran empedu per portal tract.Contoh dari sindromik adalah sindrom Alagille, suatu kelainan autosomal dominan disebabkan haploinsufisiensi pada gene JAGGED 1.Sindroma ini ditemukan pada tahun 1975 merupakan penyakit multi organ pada mata (posterior embryotoxin), tulang belakang (butterfly vertebrae), kardiovaskuler (stenosis katup pulmonal), dan muka yang spesifik (triangular facial yaitu frontal yang dominan, mata yang dalam, dan dagu yang sempit).Nonsindromik adalah paucity saluran empedu tanpa disertai gejala organ lain. Kelainan saluran empedu intrahepatik lainnya adalah sklerosing kolangitis neonatal, sindroma hiper IgM, sindroma imunodefisiensi yang menyebabkan kerusakan pada saluran empedu (Anonym, 2010)

 

penyakit liver, diagnosa kolestesis

kolestasis

* Kelainan hepatosit

Kelainan primer terjadi pada hepatosit menyebabkan gangguan pembentukan dan aliran empedu. Hepatosit neonatus mempunyai cadangan asam empedu yang sedikit, fungsi transport masih prematur, dan kemampuan sintesa asam empedu yang rendah sehingga mudah terjadi kolestasis.  Infeksi merupakan penyebab utama yakni virus, bakteri, dan parasit. Pada sepsis misalnya kolestasis merupakan akibat dari respon hepatosit terhadap sitokin yang dihasilkan pada sepsis.

Hepatitis neonatal adalah suatu deskripsi dari variasi yang luas dari neonatal hepatopati, suatu inflamasi nonspesifik yang disebabkan oleh kelainan genetik, endokrin, metabolik, dan infeksi intra-uterin. Mempunyai gambaran histologis yang serupa yaitu adanya pembentukan multinucleated giant cell dengan gangguan lobuler dan serbukan sel radang, disertai timbunan trombus empedu pada hepatosit dan kanalikuli. Diagnosa hepatitis neonatal sebaiknya tidak dipakai sebagai diagnosa akhir, hanya dipakai apabila penyebab virus, bakteri, parasit, gangguan metabolik tidak dapat ditemukan (Reksoprodjo, 1995).

yang dicari :

%d bloggers like this: